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疾病:

小兒發作性睡眠性血經蛋白尿

別名:

小兒陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥

  陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria,PNH)是一種后天獲得性造血干細胞基因突變,導致紅細胞膜病變的慢性溶血性疾病,臨床上以間歇發作的血管內溶血、血紅蛋白尿、睡眠后溶血加重為特點。男女均可發病,男性較多。多見于青壯年,小兒時期極少見。又稱陣發性夜間血紅蛋白尿癥、馬-米二氏綜合征、陣發性夜間血紅蛋白尿、發作性睡眠性血經蛋白尿。

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